bulbáris szindróma okozza, tünetei, diagnózisa, kezelése, az illetékes Az egészséggel iLive

Okok bulbáris szindróma

1. Motoros neuron betegség (amiotrófiás laterális szklerózis, spinális amiotrófia Fazio-Londe, myasthenia amiotrófia Kennedy).
2. Miopátiák (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre szindróma).
3. Disztróf myotonia.
4. Periodikus paralízis.
5. Myasthenia gravis.
6. Polineuropátia (Guillain-Barre-szindróma, oltás utáni, diftéria, paraneoplasztikus, hyperthyreosis, porfiria).
7. Gyermekbénulás.
8. Eljárások az agytörzsben, a hátsó üreg és a cranio-gerincvelő-területről (vaszkuláris, tumor, siringobulbiya, meningitisz, enkefalitisz, granulomás betegségek, csont rendellenességek).
9. Pszichogén dysphonia és nyelési nehézség.

Motoros neuron betegség

Az utolsó szakaszban a minden formájának amiotrófiás laterális szindróma (ALS), vagy az elején az ő bulbáris formában tipikus példái megsértése a bulbáris funkciók. A betegség általában kezdődik kétoldali léziók a nucleus XII ideg és az első megnyilvánulások atrófia, fasciculatio, és bénulás a nyelv. A korai szakaszban kerülhet sor anélkül, nyelési zavar, dysarthria és nyelési nehézség nélkül dysarthria, de hamar van egy fokozatos romlásával a bulbáris funkciókat. Kezdetben a betegség nyelési nehézség folyékony élelmiszerek gyakrabban fordul elő, mint a tömör, de a betegség előrehaladtával és fejlődik dysphagia, miközben szilárd táplálékot. Ebben az esetben a nyelv gyengeség csatlakozik gyengeség rágás, majd az arc izmait, lágy szájpadlás lóg le, a nyelv, a száj és a mozdulatlan atrofichen. Ebben látható fasciculatiókra. Anarthria. Constant gerjedtek. A gyengesége a légző izmokat. Ugyanabban a régióban, illetve más testtájak feltárta a részvétel a felső motoros neuron jeleket.

A kritériumok a diagnózis amiotrófiás laterális szklerózis

• jelenlétében alsó motoros neuron elváltozás jeleit (beleértve EMG - perednerogovogo megerősítés folyamatát klinikailag ép izom); Klinikai tünetek a felső motoneuron (piramidális szindróma); progresszív lefolyású.

„A progresszív bulbáris bénulás” tartják ma az egyik változata az szemgolyó formáját izomsorvadásos laterális szklerózis (csakúgy, mint az „elsődleges laterális szklerózis”, mint más típusú izomsorvadásos laterális szklerózis, azaz anélkül, hogy a klinikai tünetek elváltozások elülső szarvának a gerincvelő).

Növekvő gravis lehet megnyilvánulása progresszív spinális amiotrófia, különösen - a végső stádiumban amiotrófia Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), és a gyermekek - gerinc amiotrófia Fazio-Londe (Fazio-Londe). Az utóbbit egy autoszomális recesszív spinális amiotrófia debütált a korai gyermekkorban. Felnőtteknél, az ismert X-kromoszómához kötött spinális bulbáris amiotrófia, kezdve a 40 éves kor és idősebb (Kennedy-kór). Izomgyengeség és sorvadása proximális felső végtagok, spontán fasciculatiókra, ogranicheskie térfogatú aktív mozgás a kezek, a csökkentés az ínreflexek a bicepsz és tricepsz brachii izom. Mivel a betegség előrehaladtával dolgozzon szemgolyó (általában nem durva) betegségek: poporhivanie sorvadás nyelv artikulációs. lábizmok van szó később. Jellemzők: gynecomastia és psevdogipertrofiya vádli izmait.

Ha progresszív gerinc amiotrófia eljárása korlátozott elváltozás a gerincvelő elülső szarv sejtek. Ellentétben izomsorvadásos laterális szklerózis folyamat mindig szimmetrikus, nem kísért tünetek felső motoros neuron bevonása és egy kedvezőbb tanfolyamot.

Néhány formái myopathia (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre szindróma) előfordulhat sérti a bulbáris funkciók. Okulofaringealnaya myopathia (dystrophia) - örökletes (autoszomális domináns) betegség, amely egy játékfilmjét később (általában 45 év) és izomgyengeség, amely csak az arc izmait (kétoldalú ptosis) és a szemgolyó izmok (dysphagia). Ptosis, dysphonia és nyelési zavarok lassan halad. A fő maladaptív szindróma - dysphagia. A folyamat a végtag hatálya csak néhány beteg esetében, és a későbbiekben is a betegség.

Az egyik forma mitokondriális encephalomyopathiákban, nevezetesen, Kearns-Sayre szindróma ( „ophthalmoplegia plusz”) látható, amellett, ptosis és ophthalmoplegia, myopathiás tünet amely fejleszti később szem tüneteket. A részvétel a szemgolyó izom (gége és a garat) általában nem történik elég durva, de vezethet változást hangképzés és artikuláció, fulladás.

Obligát jelek szindróma Kearns-Sayre:

• külső ophthalmoplegia
• retinitis pigmentosa
• szív ingerületvezetési zavarok (bradycardia, AV-blokk, syncope, hirtelen halál is lehetséges)
• növeli a fehérje szintje a cerebrospinális folyadékban

disztróf myotonia

Disztróf myotonia (vagy miotónikus distorofiya Rossolimo-Kurshmana-Steinert-Batten) öröklődik autoszomális domináns tulajdonság, és érinti a férfiakat 3-szor gyakrabban a nőket. Debütáló éves kor között 16-20 év. A klinikai kép áll miotóniás, myopathiás szindrómák és vnemyshechnyh rendellenességek (degeneratív változások a lencse, herék és más belső elválasztású mirigyek, a bőr, a nyelőcső, szív, és néha az agyban). Myopathiás szindróma a legkifejezettebb a arc izmait (rágóizmok és halántéki izomzatot, ami a jellegzetes arckifejezés), a nyak, valamint néhány betegnél - a végtagokban. A vereség a szemgolyó izmok vezet az orr hangon, dysphagia és fulladás, és néha - a légzési rendellenességek (ideértve az alvási apnoe).

Periodikus paralízis (periodikus paralízis)

Periodikus paralízis - Disease (gipokaliemicheskoe, hiperkalémiás normokaliemicheskaya és alakja), kimutatták, generalizált parciális rohamok vagy izomgyengeség (nélkül eszméletvesztés), mint paresis vagy plegia (legfeljebb tetraplegia) csökkent ín reflexek, valamint az izom hypotonia. Időtartam támadások mi változik 30 perc és néhány nap. Kiváltó tényezők: szénhidrátban gazdag étel bőséges, a visszaélés konyhasó, negatív érzelmek, a fizikai megterhelés, éjszakai alvást. Csak néhány támadások jelölt részvételét a nyaki izmok és koponya. Ritkán vesz részt a folyamatban, hogy kisebb vagy nagyobb mértékben a légző izmokat.

A differenciáldiagnózis végezzük szekunder formáit mioplegii, hogy betegeknél fordulhat elő thyreotoxicosis, primer hiperaldoszteronizmus, hipokalémia bizonyos gyomor-bélrendszeri betegségek, a betegségek a vesék. Yattrogennye leírt kiviteli periodikus paralízis felírásakor elősegítő kiválasztódását kálium (diuretikumok, hashajtók, édesgyökér).

Bulbaris szindróma - az egyik a veszélyes kijelzők gravis. Myasthenia gravis (súlyos izomgyengeség) megelőzésében - betegség, ami a klinikai megnyilvánulása, amely kóros izomfáradtság, csökken, amíg a teljes gyógyulás után vétel antiholinesteraznyh készítmények. Az első tünetek gyakran zavarainak szemizmok (ptosis, kettőslátás, és a mozgásukban korlátozott a szemgolyó) és az arc izmait és a végtagokon. Körülbelül egyharmada a betegek bevonása a rágóizmok, az izmok, a garat, a gége és a nyelv. Vannak általános és helyi (főleg a szem) alakú.

Differenciál diagnózis a miaszténia végzett myasthenia szindrómák (Lambert-Eaton szindróma, myastheniás szindróma polineuropátia, myasthenia gravis, polymyositis komplex, myastheniás szindróma botulinum mérgezés).

polyneuropathia

Bulbaris bénulás polineuropátiák figyelhető meg a képet a generalizált polineyropaticheskogo szindróma a háttérben a tetraparesis vagy tetraplegia jellegzetes érzékelési zavarok, amely megkönnyíti a diagnózist a természet a bulbáris rendellenességek. Az utolsó jellemzője olyan formákat, mint az akut demielinizációs polineuropátia, Guillain-Barre-szindróma, vakcinázás után és a fertőzés utáni polineuropátia, a diftéria és a paraneoplasztikus neuropathia és polyneuropathia hyperthyreosis és porfíria.

gyermekbénulás

Akut polio mint az oka bulbáris bénulás, felismeri a jelenléte obscheinfektsionnyh (predparaliticheskih) tünetek, gyors fejlődése bénulás (általában az első 5 napon a betegség), egy nagy lézió proximális, mint disztális. Egy olyan időtartam fordított fejlesztési bénultság után hamarosan megjelennek. Osztja gerinc, bulbáris és myasthenia formában. Gyakran érinti az alsó végtagok (80% -ában), de lehet fejleszteni szindrómák gemitipu vagy crossover. Megbénítja a petyhüdt karakter elvesztése ínreflexekkel, gyors fejlődése sorvadás. Bulbaris bénulása figyelhető meg a bulbáris formájában (10-15% a bénulásos betegség), amelyben a mag nem csak szenvednek a IX, X (kevesebb XII) ideg, hanem a arcideg. Győzd elülső szarvának IV-V szegmensek légzésbénulást okoznak. A felnőttek, myasthenia forma alakul ki leginkább. Bevonása agytörzsi formatio reticularis vezethet szív-érrendszeri (hipotenzió, hipertenzió, kardiális aritmia), légúti ( „ataktikus levegőt”) rendellenességek, betegségek nyelési rendellenességek ébrenlét.

A differenciál diagnózis végrehajtható egyéb vírusos fertőzések, amelyek befolyásolják az alsó motoros neuronok: veszettség és a herpes zoster. Egyéb betegségek, gyakran szükséges a differenciál diagnosztikájában az akut poliomyelitis: Guillain-Barré-szindróma, akut intermittáló porfiria, botulizmus, toxikus polineuropátia, transzverzális myelitis és akut tömörítés a gerincvelő a epidurális tályog.

Eljárások az agytörzsben, és fossa posterior régió koponya

Egyes betegségek néha magában mindkét felét könnyen medulla, mivel a kis méretű és kompakt alakja a caudalis része az agytörzs: intramedulláris (glióma és ependymomas) vagy extramedulláris karakter (neurofibróma, meningeóma, hemangióma, áttétes tumorok); tuberkuloma, sarkaidoz és más granulómás folyamatok hasonlítanak a klinikai tünetei a tumor. Volumetrikus folyamatok előbb vagy utóbb, kíséri fokozott koponyaűri nyomás. Parenchymás és subarachnoidealis vérzés, traumás agysérülés és más folyamatok kíséretében koponyaűri nyomásfokozódás és herniatio nyúltagyat a öreglyuk vezethet hipertermia, légzési rendellenességek, kómát és halált légzési elégtelenség következtében a beteg és a szív. Egyéb okok: siringobulbiya, veleszületett rendellenességeket és a rendellenességek craniospinalis régió (platibaziya, Paget-féle betegség), toxikus és degeneratív folyamatok, meningitisz és enkefalitisz, ami zavar a caudalis részei az agytörzs.

Pszichogén dysphonia és nyelési nehézség

Pszichogén betegségek a szemgolyó funkciók néha szükség differenciáldiagnózishoz igaz Bull Barn bénulás. Pszichogén betegségek és a lenyelés hangképzés figyelhető meg a képet pszichotikus rendellenességek, valamint keretében konverziós zavarok. Az első esetben, ezek általában megfigyelhető a háttérben klinikailag nyilvánvaló viselkedési zavarok, a második - csak ritkán monosemeiotic megnyilvánulása a betegség, amely esetben az elismerés egyértelmű azonosítását megkönnyíti polisindromnyh demonstratív rendellenességek. Szükséges a használata mind a pozitív kritériumok a diagnózis pszichogén rendellenességek és kizárása szerves betegségek korszerű paraclinical vizsgálati módszerek.