Dermatomyositis etiológia, patogenezis, osztályozás, klinikai kép, diagnózis során, az eredmények, a kezelés
Dermatomyositis (DM) - diffúz, progresszív betegség a kötőszövet egy primer lézió a harántcsíkolt izmok és a bőr (ha a patológiás folyamat játszódik nélkül cutan szindróma - a polymyositis).
A morbiditás. 0,5 eset per 100.000; nő szenved 2,5-szer nagyobb valószínűséggel muzhin; a csúcs előfordulása 15 éves vagy 50 év után.
Etiológiája dermatomyositis nem állapítható meg, akkor várhatóan a részvétel a következő tényezők:
a) örökletes preraspolozhennost (gyakran társul markerek HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, azzal jellemezve, a fejlesztés a DM egypetéjű ikrek, és a vér rokonok betegek)
b) fertőző ágensek (vírus - elsősorban echo, és Coxsackie Group, bakteriális, parazitás, stb).
c) a vakcinák használata, szérumok, gyógyszerek
g) giperinsolyatsiya, hipotermia, hipertermia, és mások. fizikai tényezők
d) tumorok (daganatos DM fordul elő 20-30% -a minden esetben)
1. Fertőző ágensek, gyógyszerek, a fizikai tényezők ® toxikus hatást izomszövet és az endoteliális károsodás a szívizomsejtek, endotél autoantigének engedje ® ® szintézisét a myositis-specifikus autoantitestek
2. A genetikai hajlam ® megsértése sejtes immunitás a túlsúlya a citotoxikus T-limfociták feletti T-szuppresszor immun hiperreaktivitás ® ® szintézisét autoantitestek miozitspetsificheskih
3. szintézis miozitspetsificheskih autoAB képződéséhez vezet a keringő immunkomplexek és azok lerakódását a célszervekben (bőr, izom, endotélium) képződése immunológiai gyulladás.
a) az eredete. primer (idiopátiás) és másodlagos (paraneoplasztikus)
1) akut - generalizált izomsérülés, egészen a teljes mozdulatlanság, nyelési zavar, bőrpír, elváltozások a szív és más szervek halálos kimenetellel 2-6 hónapig a betegség kialakulásának; masszív SCS terápia folytassa a szubakut és krónikus lefolyású
2) szubakut - lassú, fokozatos növekedése a tünetek; részletes klinikai kép figyelhető meg 1-2 évvel a betegség kezdete
3) a krónikus - gyűrűs jelenlegi mérsékelt izomgyengeség, myalgia, erythemás
kiütés; izomveszteség gyakran helyi
c) időszakokban a betegség. előjele, tüneti kután, izmos, közös szindrómák, disztrófiás (cachexiás, terminál)
g) az aktivitás mértéke. I (ESR 20 mm / h), a II (ESR 21-40 Hgmm), III (ESR> 40 Hgmm)
A klinikai képe DM:
1) általában fokozatos betegség fellépte panaszokkal folyamatosan progresszív gyengesége a proximális izmok a karok és lábak, legalább - akutan éles fájdalom és a gyengeség az izmokban, a láz, bőrkiütés, polyarthralgia.
2) az izomműködés - vezető betegség jelét; jellemzi kifejezett gyengeséget proximalis izmok a felső és az alsó végtagok és a nyak izmait: a beteg nehezen az ágyból, mosás, fésű, ruha fel, adja meg a közlekedés, nagyon súlyos esetekben a betegek nem tudja felemelni a fejét
párna és tartsa meg (a fej esik a mellkas), nem tud segítség nélkül járni, hogy tartsa a kezében, még a fény tárgyakat; bevonásával izmok a garat, a nyelőcső, gége, törött beszéd, vannak köhögés, nyelési nehézség élelmiszer, fojtó; célkitűzés: fájdalom, duzzanat az izmok, a hosszú folyamat során - izomsorvadás
3) bőrelváltozások - megnyilvánulhat formájában:
- erythemás-foltos „napraforgó” kiütés a területen a felső szemhéjon (periorbitális ödéma és bőrpír formájában „pontok”), arccsont, szárnyak, az orr, arcon ráncok, felső szakaszán a szegycsont, vissza, az extensor végtag könyök, térd, metacarpophalngeal és közelebbi interphalangealis ízületek
- Gottrona jel (piros-lila pikkelyes atrófiás bőrpír vagy foltok a feszítő felületein az ízületek a kéz)
- bőrpír és hámlás pálmák
- okolonogtevoy bőrpír, barázdák és törékeny körmök
- poykilodermatomiozita (interlace gócok pigmentáció és depigmentation sokaságával teleangiectasia, bőrelvékonyodás, annak kiszáradását és hyperkeratosis)
- atrophia bőr területek Pigmenthiány (elhúzódó betegség időtartama)
4) nyálkahártya: kötőhártya-gyulladás, stomatitis, vérbőség, ödéma a régióban az ég, a hátsó garatfal
5) Ízületi szindróma - maloharakteren, ha reverzibilis érinti elsősorban a kis ízületek a kéz, csukló, könyök kevesebb, váll, térd, boka ízületi fájdalom; azzal jellemezve, fájdalom, duzzanat, bőrpír, ami korlátozza a mobilitás az ízületek torzítás nélkül
6) meszesedés - jellemző fiatalkori dermatomyositis; meszesedés található szubkután vagy intradermális és vnutrifastsialno közel az érintett izmok és az érintett izmok (elsősorban a váll és medenceöv); Szubkután lerakódás meszesedést okozhat a bőr fekélyesedése és a hozam a kalcium-vegyületek formájában morzsalékonyság tömeg
7) szívkárosodás a myocarditis, miokardiofibroza (tachycardia, mérsékelt szívnagyobbodás határos némítva hangok, aritmia, hipotenzió, az EKG - AV-blokk a különböző mértékű, változások a T-hullám, ST intervallum offset lefelé izovonalas)
8) tüdőkárosodás, mint intersticiális tüdőgyulladás, fibrózisos alveolitis, hypoventilatio
(A levert bordaközi izmok, rekeszizom izom), aspirációs nyelési rendellenességek
9) a vereség a gyomor-bél traktus: étvágytalanság, dysphagia, hasi fájdalom (megsértése miatt a garat izomműködés, a nyelőcső, a gyomor-bél traktus vasculitis), a máj megnagyobbodása és a megsértését a funkcionális kapacitás
10) meghibásodása az endokrin rendszer formájában csökkentett gonadális funkció, mellékvese
1. Bőr elváltozások:
a) heliotróp kiütés (piros-lila erythemás bőrkiütés a szemhéjon)
b) aláírja Gottrona (piros-lila pikkelyes atrófiás bőrpír vagy foltok a feszítő felületein az ízületek a kéz)
c) Erythema az extenzor felületén a végtagok a könyök és a térd ízületek
2. A gyengesége proximális izomcsoportok (a felső vagy az alsó végtagok és a törzs)
3. Az emelkedett szérum CK és / vagy aldoláz; ↑ AST, ALT, mioglobin
4. izomfájdalom tapintásra vagy izomfájdalom
5. kóros elváltozásai elektromiogram (rövid többfázisú potenciálok, fibrilláció és psevdomioticheskie szinten)
6. kimutatása AT Jo-1 (hisztidil-AT a tRNS-szintetáz)
7. roncsolásmentes ízületi fájdalmakat vagy ízületi gyulladás
8. A tünetek a szisztémás gyulladás (láz több mint 37 ° C, ↑ CRP vagy ESR ≥20)
9. szövettani változások (a gyulladásos beszűrődést vázizom degenerációt vagy nekrózist az izom szálacskák; aktív fagocitózis, vagy aktív regenerálása a jelek)
Ha legalább egy a bőrelváltozások és legalább 4 kritérium (NOS. 2-9) hiteles DM.
1) A laboratóriumi adatok:
a) tölgy: mérsékelt anémia tüneteinek, leukocytosis neutrofil bal shift, ritkán leukopenia,
eosinophilia, fokozott ESR (folyamat aktivitását, sorrendben)
b) Az LHC: emelkedett az a2 - és # 947; globulinok, seromucoid, fibrin, fibrinogén, szialinsav, mioglobin, haptoglobin, kreatin, kreatin-kináz aktivitás, a transzaminázok (különösen AST), laktát-dehidrogenáz, aldoláz
c) immunogram: titercsökkenése komplement, rheumatoid faktor titere kisebb, egy kis mennyiség lehet LE-sejtek, antitestek DNS, számának csökkentése a T-limfociták és a T-szuppresszor funkció, emelt szintű IgM és IgG és csökkentett - IgA; nagy antitest titereket miozitspetsificheskih
2. Műszeres vizsgálatok:
a) biopsziát szövettani vizsgálata biopsziák a bőr-izom csappantyú (venni, hogy a rendeltetési GCS): Heavy myositis, elvesztése kereszt csíkosság, fragmentáció és vacuolisatio izomsejt kerek infiltráció, atrófia és fibrózis ;! a bőr - papillák sorvadása, degeneráció a szőrtüszők és faggyúmirigyek, változások a kollagén rostokat, perivaszkuláris beszűrődés.
b) a elektromiogram: hullámok polifazovymi változik fibrilláris oszcillációk nyugalomban.
c) EKG-elváltozások difuzno, a ritmus és vezetési zavarok
g) X-ray vizsgálata lágy szövetek puha sugárzással annak érdekében, hogy tanulmányozza a szerkezete (az akut stádiumban izmok tűnnek átlátható jelölt fehérítés, a krónikus DM - meszesedés a lágyszövetekben)
e) egyéb vizsgálatok, attól függően, hogy az érintett szervek
NB! Ez mindig kell zárni jelenlétében szekunder (tumor) DM.
Előrejelzés: túlélés 5 évvel a diagnózis után - 90% vagy több.
1. A szekunder (paraneoplasztikus) DM - radikális sebészetben.
2. A kezdeti DM - patogenetikai terápia:
a) egy rövid hatású kortikoszteroidok: prednizon 2,1 mg / kg / nap orálisan, metilprednizolon; juvenilis DM, a gyors progressziója dysphagia az aspiráció kockázatának, a fejlesztés a szisztémás elváltozások - pulzus terápia metilprednizolon 1000 mg / nap / csepegtető 3 egymást követő napon
b) citotoxikus szerek: metotrexát 7,5-25 mg / hét, a ciklosporin A 2,5-3,5 mg / kg / nap, és az azatioprin 3,2 mg / kg / nap, 2 mg ciklofoszfamid / kg / nap (választandó gyógyszer szövetközi tüdőfibrózis) belsejében
c) aminohinolinovogo gyógyszerek: a hidroxi-klorokin 200 mg / nap orálisan
g) IVIG 3-4 hónapig
e) plazmaferezis és limfotsitoferez betegeknél súlyos, nehezen gyógyítható, hogy egyéb kezelési módszerek a DM
3. Gyógyszerek, amelyek növelik a metabolikus folyamatokat a izomszövet (anabolikus szteroidok, E-vitamin, mildronat et al.) - után enyhítésére gyulladás
4. Kezelés meszesedés (Na-EDTA / a, a kolchicin 0,65 mg 2-3 alkalommal / nap szájon át, helyileg Trilon B)
5. A inaktív fázisában - a fizikai terápia, masszázs, TTF (paraffin, elektroforézis és hialuronidáz al.), Balneoterápia, szanatóriumi kezelés.