Veleszületett szívbetegség - okai, tünetei és kezelése
Veleszületett szívhibák
tünetek
diagnosztika
kezelés
Életmód szívfejlődési
kilátás
Mint tudja, a szív - ez egy fontos szerv az emberi szervezetben, közvetlenül a munkája függ jólétét az egész szervezetre. Szív készült izom (szívizom) és a kötőszövet (szívbillentyűk, nincs jelentős érfal). Tevékenység a szív okozta ritmikus és következetes csökkentése szervei (a pitvarok és a kamrák), így a vér áramlik át a tüdőbe oxigénnel telített (ún pulmonális keringés) és oxigént szállít az összes szervben és szövetben (szisztémás keringésbe).
Amikor a szív a magzat a terhesség alatt alakul ki, munkája eltér egy újszülött és felnőtt szív. Pontosabban, a pulmonális keringés teljesen kezd működni csak a szállítás, ha van egy nyílás az újszülött tüdő, és abban a pillanatban vannak töltve először cry vért. Ezért vannak olyan különleges lyukak és csatornák a szívében a magzat, amely lehetővé teszi a vér áramlását, a kialakuló test megkerülve a tüdőbe (a ductus arteriosus, amely összeköti az aorta és a tüdőartéria, az ovális ablak közötti a pitvarok, ductus venosus közötti köldökzsinór véna és a vena cava inferior).
Néha a hatása alatt kedvezőtlen tényezők a magzati fejlődés során előforduló súlyos megsértését kialakulásának anatómiai struktúrák a szív annak aktivitását befolyásoló, és nem mindig voltak összhangban a gyermek életét. Akkor akár magzati ultrahang terhesség alatt vagy a születést követő első napokban az újszülött diagnózisa veleszületett szívbetegség fejlődését. Mi ez, mi a prognózis az élet, és milyen módszereket megőrzése az élet és a gyermekek egészségét modern orvostudomány, megpróbáljuk kideríteni ebben a cikkben.
Tehát ezek a betegségek jelentik egy nagy csoport a betegségek, a szív, egyesült jellemzői a következők:
- merülnek fel a magzati fejlődés során;
- azzal jellemezve, bruttó szenvedő architektonikus szív és nagy erek (aorta, és az alsó üreges Bécs, pulmonalis artéria és véna);
- anatómiai elváltozásokat okozzanak zavarokat hemodinamika (vérkeringést az egész szervezetben);
- miatt fejletlensége anatómiai struktúrák, vagy változtatnak szokásos helyét a szívében.
Sematikus ábrázolása egyes szívhibák
Az okok a veleszületett szívhibák
Tekintettel arra, hogy a magzati fejlődés során aktív formáció minden szerv az emberi test, különösen a szív, a magzat és a terhes nők vannak kitéve a különböző negatív tényezők. Így a hatás téves alatt organogenesis fokozott lehet háttérsugárzás, az ionizáló sugárzás, fertőző betegségek anya, különösen a vírusok - rubeola, kanyaró, bárányhimlő, herpesz; figyelembe bizonyos gyógyszerek és toxikus anyagok (kábítószer, alkohol) a terhesség ideje alatt, különösen az első trimeszterében (8 -12 héten - a legintenzívebb időszakban képződési magzati szervek). A 4-10% a genetikailag meghatározott, veleszületett, vagyis örökölt.
Tünetei veleszületett szívhibák
Klinikai tünetek a hibák függ a faj. Osztja satu „kék” és „fehér” típusú, valamint a hibák, amelyek akadályozzák a vér áramlását.
A fő megnyilvánulása a „kék” satu (átültetés (telephely változása) a nagy artériák, Fallot-tetralógia, atresia - perforálatlan - tricuspidalis) van cyanosis - kék elszíneződés a bőr az ujjak, kezek, lábak, az arcon háromszög, fül, orr, vagy szélsőséges esetben, az egész testet. Ez is egy megnyilvánulása az artériás hipoxémiás (alacsony oxigén) a légszomj, görcsök, eszméletvesztés vagy anélkül, tachycardia (gyors szívverés), retardált növekedés és fejlődés, gyakori megfázás, neurológiai tünetek hiányában a normális agyi vérellátás. Általános szabály, hogy az ilyen típusú hibák mutatkoznak az első órákban és napokban egy újszülött életét. Átültetése a nagy artériák (vena cava szerepelnek a bal oldalon, és nem a jobb pitvar és az aorta nyúlik a jobb helyett a bal kamra) egy súlyos hiba összeegyeztethetetlen az élettel, és a gyermek általában meghal röviddel a születés után. Van is összeegyeztethetetlen az élet satu közé három rekeszes szív (két pitvar és egy kamra és egy pitvar és két kamrák). A halálozási hibák ilyen nagyon magas, ha a gyermekek az ilyen hibák, hogy túlélje az első néhány nap az élet, kezelés nélkül meghal a végén az első - a második évben.
A fehér típusú hibák lehetnek kamrai septum defektus, egy szabadtéri Botallo (vér) áramlását, pitvari septumdefektus. Klinikailag ezek a hibák nem kezdődhet, hogy kifejezzék magukat a korai gyermekkor és a 16-20 év. Tünetek, mint a fehér hibák: sápadt bőr, fejlődési késések, gyakori SARS, a feltörekvő jelei jobb szívfél elégtelenség - légszomj és tachycardia sportolás közben, vagy nyugalomban.
Satuk véráramba akadály: stenosis (lumen szűkület) az aorta, coarctatio (szegmentális szűkülete) az aorta, pulmonalis stenosis klinikailag megnyilvánuló légszomj, szívdobogás, mellkasi fájdalom, csökkent állóképesség, duzzanat, fejlődési késések és keringési zavarok az alsó felét a szervezet. Coarctatio aorta gyermek él, legfeljebb 2 éves.
Diagnózis a veleszületett rendellenességek a szív
Általános szabály, hogy diagnosztizálja a magzati fejlődési rendellenességek, beleértve a szív, talán még a szakaszában az ultrahang-vizsgálat egy terhes nő. Ezután, attól függően, hogy milyen típusú hiba, a nő lehet tanácsolni, hogy lehet az abortusz (a bajok, amelyek nem egyeztethetők össze az élet, több deformitások és t. D.) vagy a folytatása a terhesség részletesebb vizsgálata a terhes nők és a kérdésnek a sebészi kezelés, a gyermek azonnal vagy röviddel a születés után. De néha, mivel bizonyos okok miatt (nem látogat egy terhes nő konzultáció és ultrahangos vizsgálat elegendő felszerelése a FAP ultrahangos készülékkel, és így tovább. D.) fejlődési lehet diagnosztizálni csak a születés után.
Annak ellenére, hogy a veleszületett tünetek elég fényes során klinikai vizsgálata az újszülött gyermek betegsége csak feltételezik, mivel sok a tünetek nem feltétlenül egyedi és oka lehet más súlyos körülmények újszülöttek (légzési distressz szindróma, koponyaűri vérzés, és így tovább. Stb ) .. Továbbá, nem minden hibát képes jellemző hallgatózási képet (a folyamat hallgatja a mellkas), és fordítva, a zaj, a kattintások vagy más hallgatózási megnyilvánulások keletkezhetnek kisebb eltérések a normától a szerkezet a szív (kis anomáliák). Ezért, ha a szívbetegségek még nem diagnosztizálták a magzati ultrahang, az összes kiddies tünetei keringési rendellenességek (diffúz vagy akrozianoz, légszomj a szoptatás vagy nyugalmi, eszméletvesztés, görcsök), kell tenni a szív ultrahang tartózkodásuk során a kórházban.
Az echokardiográfia (szív ultrahang) egyike a leginkább informatív módszereit vizualizációs szívhibák. Ezek is hozzá lehet rendelni egy elektrokardiogram (megjelenítése aritmiák, hypertrophia a pitvarok és / vagy kamrák, ha van ilyen), mellkas röntgen (megjelenítése stagnálása vér a tüdőben, ha növekszik az árnyékában a szív miatt bővítését a kamrák). Különösen nehéz esetekben, és mielőtt sebészeti kezelés lehet hozzárendelve ventrikulográfia (bevezetése radiopak anyagok üregébe a szívkamrák), angiográfia (kontraszt beadás révén erek a szív üreg), érzékelő a szívkamrák a mérését az abban uralkodó nyomás.
Most laknak ultrahangdiagnosztikában közös szívbetegségek.
A. veleszületett szív verés hangerő túlterhelés erek a tüdőben (keringés).
1. pitvari septum defektus - egydimenziós echokardiográfia utaló jeleket mutattak folyadék túlterhelés és tágítása (bővítés) a jobb kamra, amikor a kétdimenziós echokardiográfia látható törés echo között a pitvarok és a doppler vizsgálat értékelte turbulens (a „örvények”) a vér áramlását a sövényen, és a mértéke rendellenességei pulmonáris véráramlás.
2. kamrai septum defektus - során a szív ultrahangos láthatóvá lyuk a septum között a kamrák, dilatáció a bal és jobb kamra, a turbulens véráramlást a balról a jobb kamra, értékelni fokú pulmonális hipertónia gravitációs, nyomáskülönbség mérjük a kamrákban.
Így nyilvánul septumdefectus kamrák közti során Doppler echokardiográfia. Bal - normál interventricular septum, a jobb oldalon - a (VSD).
3. Nyissa artériás csatorna - Látható echokardiográfia folyamatos véráramlást a hozzászólásaidat az aorta és a tüdő artéria, a változás a vér áramlását a pulmonalis törzs száját.
4. coarctatio aorta - lásd szegmentális szűkítő részt aorta lumen, gyorsított véráramlás downstream szegmens.
5. átültetése a nagy artériák - tette helytelen mentesítés hajók a szíve.
B. Szívhibák mellett csökkent mennyiségű vért a tüdő keringési.
1. tetralógia Fallot - echokardiográfia mellett szűkület () és a tüdőartéria között a kamrák septumdefektus, jobb kamrai hipertrófia meghatározva és kisütési az aorta a jobb kamra, továbbá értékeljük a mértéke megsértése intrakardiális hemodinamika.
2. stenosis pulmonalis artériák - a pulmonális artériák feltárta a lumen szűkülése, és a gyorsulás a véráramlás a szája a pulmonális artériába és a jobb kamrai hipertrófia.
3. Epstein anomália - egy patológiai a tricuspidalis a szív, amikor a szelep szórólapok kapcsolódnak, hogy nem a szálas gyűrű közötti pitvar és kamra a jobb oldalon, és hogy a falak, a jobb kamra, ami a csökkenése a térfogata. Amikor a ECHO - CG határoztuk szelep patológia, becsült bővítése a szív üregek és megsértése intrakardiális véráramlás.
4. atresia a tricuspidalis - ECHO - CG nem tükrözi visszhang a tricuspidalis rögzítjük hipertrófia a jobb pitvar és a bal kamra.
B. szívrendellenesség csökken a vér mennyisége a szisztémás keringésbe (a hajók létfontosságú szervek).
1. coarctatio aorta (lásd. Fent).
2. Az izolált aorta stenosis - becsült fokú szűkülete, gyorsított véráramlás láthatóvá keresztül az aortabillentyű szórólapok és deformált.
G. szívfejlődési nélkül hemodinamikai instabilitás.
- Dextrocardia (tükörkép a szív jobb oldalon) - egy ritka rendellenesség, a szív ultrahang hemodinamikai általában nem kerülnek rögzítésre.
Veleszületett fejlődési rendellenesség a szív
Teljes gyógyulás a legtöbb szívbetegség csak akkor lehetséges révén műtéti korrekció. Szívsebészeti lehet végezni az első órákban vagy napokban az élet az újszülött, vagy az első évben a gyermek életét. Amikor a ductus arteriosus hagyjuk várakozó (tüneteket nem életveszélyes körülmények között), mivel ez a csatorna önállóan kell zárni az első két életévben.
Műveletek végezhetjük, mint a nyitott szívvel (s, bemetszést mellkasfal) és kardiovaszkuláris módszerrel (ahol a hozzáférés a szív végezzük bevezetésével a szondát a hajók, elérve a szív üregeiben). Az utóbbi módszer, például használják a korrekció a hibák közötti a pitvarok, vagy kamrákba, szállított keresztül szonda záró elem zárás lyuk.
De néhány szívfejlődési összeegyeztethetetlen az élettel, például egy három rekeszes szív (egy pitvar és két kamrák, vagy két pitvar és egy kamra) műtéti sajnos nem lehetséges.
Amellett, hogy a szívsebészet, a beteg rendelt gyógyszeres kezelés, hogy javítsa a kontraktilis funkció a szív és a „kirakodás” a pulmonális keringés. Használt ACE-inhibitorok (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril stb), diuretikumok (furoszemid, indapamid stb), a B-blokkolók (carvedilol, bisoprolol, stb).
Életmód veleszületett szívbetegség
A betegnek meg kell felelnie az alábbi ajánlásokat annak életmód:
- racionális kiegyensúlyozott étrend;
- diéta restrikciós só és térfogata folyadékbevitel (a térfogat csökkentésére túlterhelés a szív és az erek);
- elegendő expozíció a szabadban;
- kizárásával sport és erős korlátozása a fizikai aktivitás
- elegendő időtartam alvás;
- rendszeres ellenőrzése során a kardiológus és a szívsebész a szükséges orvosi és diagnosztikai tevékenység;
- terhes nők fogyatékkal élő „kék” típusú szigorúan ellenjavallt, de ha végeztünk sebészi kezelés folytatásának lehetőségét a terhesség meghatározzuk minden esetben egyénileg a közös kezelését terhesség szívsebész, kardiológus és egy szülész-nőgyógyász egy speciális kórház. Szállítási általában végzett császármetszéssel.
A prognózis a veleszületett szívhibák
Az előrejelzés az életét leginkább szívfejlődési kedvezőtlen. Mint már említettük, a szívsebészeti kezelések, például gyerekeket szüksége az első napokban és hónapokban a szülés után, különben meg fog halni az első két évben, mert a progresszió, szívelégtelenség vagy kapcsolat szövődmények (bakteriális szívbelhártya-gyulladás, halálos ritmuszavar, fokozott trombózis és a tromboembóliás szövődmények gyakori bronchopulmonáris betegségben (bronchitis elhúzódó, súlyos tüdőgyulladás). Kivételek fehér típusú hibák, amelyek hiányában sebészi kezelés valamilyen ok miatt, vagy a gyerekek képesek élni akár 16 - 18 év.
Miután műtéti korrekciója az előrejelzés kedvező az élet, de még mindig a gyermek állapota elég súlyos, így ezeknek a gyerekeknek kell a fokozott felügyelet a szülők és az orvosok.
Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a diagnózis a gyermek a jelenlegi fejlődési szakaszában a gyógyszer nem mondat, mert a lehetőséget a hazai és külföldi gyermek kardiológia lehetővé medve, szülni, és emelni a gyermeket, aki képes teljes életet éljenek, annak ellenére, hogy egy ilyen komoly betegség.
Orvos terapeuta Sazykina O.