Thymomegalia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Thymomegalia
Thymomegalia - túlsúly és térfogata a csecsemőmirigy gyermekek korhatár szabályok, miközben a normál szövettani szerkezete a szervezetben. Thymomegalia találtak mintegy 13-34% -a fiatal gyermekek 3-12% -a gyermekek 3 évnél idősebb. Miután 5-6 év, a gyermekek száma thymomegaly jelentősen csökken. Fiúk diagnosztizált Thymomegalia 1,5-2-szor gyakrabban, mint a lányok. A gyerekek szenvednek thymomegaly jelentenek gyermekgyógyászati kialakulásának kockázata az allergia, az endokrin, autoimmun betegségek és a rák, a hirtelen csecsemőhalál szindróma. Ezért különleges figyelmet igénylő és további észrevételeket a Pediatrics gyermekgyógyászati és allergológiai-immunológus.
Okok thymomegaly
Thymus vagy a csecsemőmirigy központi szerve az immunrendszer és az endokrin mirigyek. A thymus az átalakulás progenitor sejtek (pretimotsitov) a T-limfocitákban, szabályozásában vesz részt a celluláris és humorális immunitás. Továbbá, a csecsemőmirigy mirigy több mint 20 biológiailag aktív anyagokat, például hormonokat és hormon-szerű anyagok, metabolizmus szabályozása, vérképzés, és a kalcium-szintet a vérben a cukor, a foszfor a vázizom növekedését, valamint a nemi érést. A legnagyobb súlya a csecsemőmirigy a születési időt (4,4% testtömeg); továbbra is nőnek fel, hogy 15 év után, amelynek során a szervezet ki van téve a fokozatos kor involúció - a helyettesítő mirigyek és kötőszöveti zsír.
Azáltal thymomegaly fejlesztés vezethet a különböző endogén és exogén tényezők, és ezek kombinációi. Bizonyított genetikailag determinált thymomegaly és a HLA-antigének a B15, B18, B27. A szerepe a kialakulását a gyermek játszik thymomegaly terhelt szülészeti történelem az anya (abortusz és vetélés történelem, mérgezés terhesség Rh-összeférhetetlenség terhesség késői szakaszában, stb ....); káros hatást a magzatra drogok, alkohol, X-ray besugárzás; patológia újszülött korban és a korai gyermekkorban (fulladás. koraszülöttség. születési sérülések. légzési distressz szindróma. konjugáció sárgaság. újszülöttkori szepszis), és mások. Thymomegalia jellegzetes megnyilvánulása limfatiko-hypoplasiás hajlam.
besorolás thymomegaly
A kutatók izolált veleszületett (elsődleges) és az extrinszik (másodlagos) thymomegaly. A veleszületett thymomegaly csecsemőmirigyben képződik helyesen, de nőtt mérete, ami csökkenése kíséri annak kiválasztási funkcióját limfoid szöveti hyperplasia és diszfunkciója neuro-endokrin rendszer.
Szerzett Thymomegalia következtében alakul ki a primer lézió más belső elválasztású mirigyek: hypocorticoidism. miatt Addison-kór, trauma, gyulladásos vagy daganatos léziók a mellékvese kéreg; hipotalamusz szindróma obstruktív hydrocephalus. vasculitis. agydaganatok és mások.
Ezen túlmenően a megnövekedett csecsemőmirigy működőképes lehet (például, a SARS tüdőgyulladás és más betegségek ..); Ezekben az esetekben a gyógyulás után a csecsemőmirigy méretét és immunogormonalnye értékek normalizálódásáig. Szerves Thymomegalia miatt közvetlen elváltozások a csecsemőmirigy.
tünetek thymomegaly
Kismértékű emelkedése a csecsemőmirigy mehet végbe anélkül, hogy jelentős klinikai tünetekkel. Néha, hogy utal egy kis hiperplázia használja a „megnagyobbodott csecsemőmirigy-szindróma” (SUVZH), és a „Thymomegalia” jelentős mértékű növekedését jelezték a szervezetben, kíséretében a fejlett klinikai tüneteket.
Gyermekek thymomegaly különböző jellemző fenotípusos jellemzők: kerek puha alakja, nagy funkciók, és a megnövekedett keresztirányú méretei a test (széles arc, váll, mellkas, a kéz és láb), sápadt, kissé pigmentált bőr, világos hajú és szemű, gyengén fejlett izomzat, fokozott étvágy. Még gyakoribb, mint a lakosság körében megfigyelték sérti a tempót és sorrendjét fogzás. késői kezdés gyalogos, beszéd késés és pöszeség.
Olyan kísérő betegségek léphetnek fel, ha thymomegaly lágyéksérv és köldökzsinór. UPU (sövényhiány), perinatális encephalopathia. angolkór. veleszületett csípőficam a csípő. Syndactyliát. cryptorchidism. phimosis. hypoplasiája a méh és a hüvely, és mások. Gyermekek thymomegaly hajlamos hipotenzió. szívritmuszavarok. túlzott izzadás. megmagyarázhatatlan elhúzódó hőemelkedés. Klinikailag jelentős thymomegaly kísérheti kompressziós létfontosságú szervek (légcső, vaszkuláris kötegeket, ERW, a vagus ideg), a fejlesztés immunhiányos szindrómák és limfoproliferációs, endokrin és metabolikus rendellenességek.
Amikor tömörítés megnagyobbodott csecsemőmirigy életfontosságú szerveket lehet fejleszteni vena cava superior szindróma. duzzanat a nyaki vénák, vénás kiterjesztése a hálózat a felső test, légszomj, cianózis. Abban az esetben, kompressziós a légcső megjelenik köhögés, légszomj, zajos légzést horkolás, nyugtalanság. Irritáció a vagus ideg kíséri bradycardia. dysphonia. öklendezés vagy hányás, ájulás.
Thymomegalia általában együtt hyperplasia a limfoid szövet (limfadenopátia. Növelése orrmandulák és a mandulák, lépmegnagyobbodás). A korai és óvodáskorú gyermekek thymomegaly csoportjába tartoznak a beteges; ezek gyakori heveny légúti vírusos fertőzés szamárköhögés erős és hamis far. középfülgyulladás. pneumonia, denominált vakcinálás utáni reakciók. Endokrin változások történnek az elhízás. gipokortitsizm, hypoparathyroidismus. cukorbetegség. pajzsmirigy diszfunkció, a bőr hyperpigmentatiója.
diagnózis thymomegaly
Vizsgálata gyermekek thymomegaly tartott gyermekorvosok, gyermekgyógyászati immunológus, endokrinológus gyermekgyógyászati és számos szakaszban (klinikai anamnézis, laboratóriumi és műszeres). Annak megítélésekor, a gyermek objektív állapotát thymomegaly felhívja a figyelmet a perinatális kortörténet, alkotmányos megállapítások korábbi betegségek.
A fő szerepet játszanak a thymomegaly tartozik műszeres vizsgálata - mellkas röntgen. US csecsemőmirigy. Az ultrahangvizsgálat a has és a mellékvesék. Radiology thymomegaly hogy meghatározza, a számítás alapja a cardio-mellkasi index Timika (KTTI) és vazokardialnogo index (CRI). Normális esetben, az X-ray a közvetlen vetülete az árnyék a csecsemőmirigy mögött található az árnyék a szív és érrendszeri köteg. Amikor thymomegaly fokú árnyék csecsemőmirigy 1/2 felét elfoglalja a mellkas, II fokú - 1/2 - 3/4 a mellkas, III fok - több mint 3/4 a mellkas. Thymus ultrahang lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük a hangerő és a testtömeg és tisztább képet mértékének thymomegaly.
Laboratóriumi paraméterek thymomegaly jellemezve csökkenése alpopulációján T-limfociták (CD3, CD4, CD8); egy éles számának csökkenése az érett B-sejtek, egy alacsony szintű IgG és IgA. magas - IgM és IgE; csökkenti az ACTH. kortizol. megnövekedett GH és a TSH. enyhe koncentrációjának növekedése a mellékpajzsmirigy hormon.
thymomegaly kezelés
Karbantartás kérdések thymomegaly gyermekek és szükség esetén korrekciós kezelés elég fejlettek. Általánosan elfogadott tény, hogy egy enyhe növekedés a csecsemőmirigy specifikus terápiás intézkedésekre van szükség. Ajánlott a szoptatás, a kiegyensúlyozott étrend, amely korlátozza a stressz és a kapcsolatot a fertőző betegek.
A kötet a gyógyszeres terápia meghatározza immunológus, figyeli a gyermek thymomegaly. Gyakran beteg gyermekek 3-4 havonta jelenik részesülő adaptogén és a bio-stimulánsok (ginseng, pantokrina, szibériai ginzeng, Schisandra chinensis). Annak érdekében, hogy egy kivonat a csecsemőmirigy immunrendszer szarvasmarha. Évente kétszer, amíg el nem éri az 5-6 éves korig a gyermek kijelölt kurzusokat indukciós szintézisét glükokortikoidok (ammónium glycyrrhizinát, etimizola).
Súlyos betegségek, stressz, és mielőtt a sebészeti beavatkozások Gyermekek thymomegaly kijelölt glükokortikoidok (prednizolon, hidrokortizon). Abban az esetben, timusz kifejlődésének szindróma mellékvese-elégtelenség (apátia, gyengeség erős, bradycardia, hányás, dyspepsia. Alacsony vérnyomás, jelei veseelégtelenség) mutatja beadása prednizolon, infúziós oldatok, szívglikozidok, kálium-készítmények.
Amikor thymomegaly I-II fokú profilaktikus vakcinázás nem ellenjavallt, de tartotta a háttérben az allergén terápia és hipoallergén diéta. Csecsemők thymomegaly III fokozat alatt megadott kedvező epidobstanovke leemelés a védőoltások 6 hónapnál (kivéve a gyermekbénulás elleni oltási).
Jóslás és megelőzése thymomegaly
Általában Thymomegalia gyerekek is fennáll akár 3-6 év, ami után a csecsemőmirigy méretek alapkiépítésben. Azonban, gyermekek thymomegaly hajlamosabbak a fertőzéses és gyulladásos és allergiás betegségek, a hirtelen halál alulműködése a mellékvese kéreg, megnövekedett összenyomása mediasztinális csecsemőmirigy.
Gyermekek thymomegaly nyomon kell követni gyermekgyógyász, gyermek allergológus-immunológus, endokrinológus; évente megtartott laboratóriumi és műszeres vizsgálatok. Lehetséges intézkedéseket, hogy megakadályozzák thymomegaly közé megszüntetése perinatális veszélyeket. Gyermekek megnagyobbodott csecsemőmirigy kerüljék a stresszt, a kapcsolatot a fertőző betegek, időben mennek megelőző kezeléseket.