Izomsorvadásos laterális szklerózis, a kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi ALS
- Mi indítja amiotrófiás laterális szklerózis
- Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt izomsorvadásos laterális szklerózis
- A tünetek a amiotrófiás laterális szklerózis
- Diagnózis a amiotrófiás laterális szklerózis
- Az amiotróf laterális szklerózis
- Megelőzése amiotrófiás laterális szklerózis
- Melyik orvos kell fordulnia, ha az ALS
Mi ALS
Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) - mintegy gressiruyuschaya krónikus betegség, az idegrendszer ismeretlen etiológiájú, szelektíven befolyásoló motoros neuronok a gerincvelő és az agy, kombinálva degeneráció corticospinalis és kortiko-mag szálak. Az előfordulási - 2-7 eset jut 100 000 lakosra. Az átlagéletkor a beteg elején a betegség 50-70 éves, ritkán kevesebb, mint 40 éve. Amikor családi formák (5-10%) esetben van öröklődés autoszomális domináns módon.
Mi indítja amiotrófiás laterális szklerózis
A legésszerűbb jelenleg tekinthető multifaktoriális elmélet - hatnak a külső kóros tényezők (exotoxinokat ismeretlen fertőző ágensek) a fogékony egyénekben. Az eredmények azt mutatják, hogy egyes formái ALS halálát okozta motoros neuronok a termékeket a szabad gyökös oxidáció és glutamáterg ekzotoksichnost. A szelektivitás megsemmisítése motoros neuronok, és növeli a tempót haláluk még nem kapott kielégítő magyarázatot.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt izomsorvadásos laterális szklerózis
Jelzett degenerációja neuronok rétegek III és V precentral gyrus a frontális lebeny a szomszédos szakaszok az elülső szarv a gerincvelő, motoros magok V, VII, X, XII agyidegek az agytörzsben. Befolyásolja kortikospináiis ösvényszerű hosszuk. Szenvednek a legtöbbet elülső szarvának és oldalsó vezetékek a gerincvelő.
A tünetek a amiotrófiás laterális szklerózis
A betegségre jellemző kombinációja a szindróma a vereség az elülső szarvában a gerincvelő és az extrapiramidális szindróma hiányában objektív érzékszervi rendellenességek és zavarok a medencei szervek. Elején a betegség jelenik izomsorvadás disztális végei előtt általában csökken az izomerő. Faszcikuláció, görcsök és fibrillációt lehet a legkorábbi tünet. Ezzel párhuzamosan, a tünetek a perifériás bénulások utaló jeleket mutattak piramidális szindróma: magas ín és periostealis reflexek, növelték reflexzónák, patológiás reflexek Babinski, spondylitis. Izomtónus a paretikus végtagok emelkedett szerinti görcsös típusú. A tünetek a központi és perifériás bénulások fejezhető egységesen; bizonyos esetekben a tünetek a perifériás léziók elsőbbséget élveznek a központi megnyilvánulásai; talán az ellenkező pályára. A későbbi szakaszában a betegség uralja tünetei petyhüdt bénulás. A kezdeti szakaszban az ALS függően preferenciális lokalizáció a patológiás folyamat izolált nyaki-mellkasi, ágyéki, keresztcsonti, bulbáris formában, valamint formái ALS, elmebaj társított vagy ritkán, az extrapiramidális szindróma. Amikor a nyaki-mellkasi alakja befolyásolja az izmok disztális felső végtagok - sorvadása a kéz által típusú „majom mancsa”. Atrophia és bénulással felső végtagok nőnek, elfog az izmok a vállöv, hát és a mellkas. Hasi reflexek mentett sokáig. Amikor lumbosacrális forma ALS növekszik gyengesége a distalis alsó végtagok, a fasciculatiókra és izomsorvadás, úgy tűnik, instabilitás, határozatlanság járás; Később csatlakozik steppage járás (kakas járása). Amikor a bulbáris forma jellemző fibrilláris izomrángás és sorvadása a nyelv, nyelési rendellenességek, artikulációs, hangképzés. Nyelv korlátozott mozgás, a hang válik nazális hangon, a betegek poperhivayutsya eszik, gyakran lógó fejjel, mozdulatai korlátozottak, az arc lesz amimichnym alsó állkapocs droops, rágás nehéz. Gyakran csatlakozott pszeudobulbáris tüneteket reflexek orális automatizmus, erőszakos sírás, nevetés.
For. Mert jellemzett betegség progresszív lefolyású. A folyamat már folyamatosan terjed, és halálos a háttérben bulbáris rendellenességek. A várható élettartam a betegek, formájától függően a betegség 2-12 év, átlagosan 3-4 év.
Diagnózis a amiotrófiás laterális szklerózis
Elektromiogram pont potenciálok fasciculatiókra ritmikus amplitúdóval 300 mV és gyakorisága 5-35 Hz (ritmus „karókerítés”) a sebesség nem változik, nincs „a blokkok.” Agy-gerincvelői folyadék általában nem változott. MRI normális. A termelés UAS elengedhetetlen diagnózis tünetek kombinációja a központi és perifériás bénulások fordulnak elő a nyaki-mellkasi at yasnichno UTO-keresztcsonti gerincvelő lscheny és (vagy) a bulbáris trönk kártya MH ha. A diagnózis meghatározása lehetséges - a vereség a három osztály, mint valószínű - a vereség a két, mint egy megbízható, ha ütött a három részleg.
Amiotrófiás laterális szklerózis meg kell különböztetni a syringomyelia, amelyben felfedi izolált szegmentális elváltozás felülete érzékenységét. Gerincvelő tumor, craniovertebral kimutatható komputertomográfiás és MRI. Amikor spondylogenic nyaki myelopathia megfigyelt megsértése mély érzékenység. Egy hasonló klinikai képet az ALS fordul elő polineuropátia „blokkok” a, hiperparatiroidizmus, hyperthyreosis, polymyositis, glioma szár polio. jóindulatú fasciculatiókra (myokymia) szindróma néha előfordul fiatalok hiányában más neurológiai tüneteket.
Az amiotróf laterális szklerózis
Hatékony kezelés nem létezik. Az alapja egy tüneti kezelés. Depresszió gyakran előfordul, és eltávolítjuk nyugtatók vagy triciklusos antidepresszánsok, szintén csökken nyálfolyás. alvászavarok állítsa benzodiazepinek. Amikor fájdalmas izom-összehúzódások (görcsök) kijelölik Finlepsinum, izomrelaxánsok. Amikor izomlazítók használnak görcsösség (liorezal, Mydocalmum). Fájdalom, gyakran közös, lehet állítani nem szteroid gyulladásgátló gyógyszerek. A terminális szakaszában opiátok.
Bronchopulmonalis fertőzés gyakran tünetmentes áramlások használatát igényli széles spektrumú antibiotikumok.
Csökkentheti nyálzás atropin gyógyszerek.
Speciális eszközöket használnak, hogy megkönnyítsék a beteg mozgása (walking botok, székek, állítható ágy), nyakörvek rögzítő nyak.
Kifejezve sérti a szemgolyó funkciók megfelelő használata a csövön vagy gastrostomia overlay. Az a kérdés, mesterséges tüdőventilációs megoldódik minden esetben külön-külön.